{"id":3525,"date":"2020-06-19T09:29:02","date_gmt":"2020-06-19T07:29:02","guid":{"rendered":"https:\/\/lepotentiel.bj\/?p=3525"},"modified":"2020-06-19T09:29:02","modified_gmt":"2020-06-19T07:29:02","slug":"anemie-falciforme-dr-ahouayito-explique-le-mecanisme-de-transmission-de-la-drepanocytose","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/lepotentiel.bj\/?p=3525","title":{"rendered":"An\u00e9mie falciforme:\u00a0Dr Ahouayito explique le m\u00e9canisme de transmission de la dr\u00e9panocytose\u00a0"},"content":{"rendered":"<p style=\"text-align: justify;\">La dr\u00e9panocytose est une maladie g\u00e9n\u00e9tique h\u00e9r\u00e9ditaire qui a de graves cons\u00e9quences. Dr Urbain Ahouayito aborde le sujet dans le dossier Sant\u00e9 de cette semaine. Il donne notamment des explications sur le m\u00e9canisme de transmission de la maladie.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>LA DR\u00c9PANOCYTOSE\u00a0<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong><em>Docteur Dodji Urbain AHOUAYITO<\/em><\/strong><em>, MD<\/em><\/p>\n<ul style=\"text-align: justify;\">\n<li><em>Dipl\u00f4me d\u2019Universit\u00e9 en \u2018\u2019M\u00e9thodes et Pratiques en \u00c9pid\u00e9miologie\u2019\u2019 (ISPED\/ Universit\u00e9 de Bordeaux)<\/em><\/li>\n<li><em>Droit et Bio\u00e9thique (IRSP- CAQ\/ Ouidah B\u00e9nin &amp; Chaire UNESCO)<\/em><\/li>\n<\/ul>\n<p style=\"text-align: justify;\"><em>\u00a0<\/em><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>\u00a0<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Aujourd\u2019hui, journ\u00e9e mondiale de la dr\u00e9panocytose, nous allons consacrer l\u2019article d\u2019aujourd\u2019hui \u00e0 cette maladie.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong><em>Qu\u2019est-ce que la dr\u00e9panocytose\u00a0?<\/em><\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>\u00a0<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">La dr\u00e9panocytose, \u00e9galement appel\u00e9e an\u00e9mie falciforme (ou an\u00e9mie SS), est une maladie g\u00e9n\u00e9tique h\u00e9r\u00e9ditaire grave de l\u2019h\u00e9moglobine, substance contenue dans les globules rouges (h\u00e9maties) essentielle au transport de l\u2019oxyg\u00e8ne \u00e0 travers le corps et \u00e0 l\u2019\u00e9limination du dioxyde de carbone lors de la respiration. Cette h\u00e9moglobinopathie (anomalie ou maladie de l\u2019h\u00e9moglobine) se traduit par une d\u00e9formation des h\u00e9maties (ou globules rouges), normalement en forme de disque biconcave, qui prennent alors une forme de faucille.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Cette d\u00e9formation des globules rouges chez les patients dr\u00e9panocytaires appara\u00eet lorsque la concentration en oxyg\u00e8ne dans le sang diminue. Les globules rouges en forme de faucille (globules rouges falciformes ou malform\u00e9s) sont plus rigides et plus fragiles que les globules rouges normaux. En perdant leur souplesse, ils ne parviennent plus \u00e0 passer dans les capillaires (vaisseaux sanguins de petit calibre) et finissent par les obstruer, entra\u00eenant des douleurs pouvant conduire \u00e0 une crise douloureuse surtout au niveau des os et des articulations appel\u00e9e crises vaso-occlusives (CVO) et de ce fait \u00e0 une mauvaise oxyg\u00e9nation des tissus.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong><em>\u00c9pid\u00e9miologie<\/em><\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Cette affection peut notamment occasionner un retard du d\u00e9veloppement de l&rsquo;enfant, des crises vaso-occlusives (comme mentionn\u00e9e plus haut), une pr\u00e9disposition aux infections bact\u00e9riennes et une an\u00e9mie h\u00e9molytique. Elle a \u00e9t\u00e9 d\u00e9crite pour la premi\u00e8re fois dans la litt\u00e9rature m\u00e9dicale en 1910 par le m\u00e9decin am\u00e9ricain James Herrick et sa transmission h\u00e9r\u00e9ditaire a \u00e9t\u00e9 \u00e9tablie en 1949 par James Neel. C&rsquo;est la maladie g\u00e9n\u00e9tique la plus fr\u00e9quente dans le monde, avec environ 310\u00a0000\u00a0naissances concern\u00e9es chaque ann\u00e9e. Approximativement 80\u00a0% des cas de dr\u00e9panocytose se concentreraient en Afrique subsaharienne. La maladie est \u00e9galement assez fr\u00e9quente dans certaines r\u00e9gions de l\u2019Inde de la p\u00e9ninsule arabique et parmi les populations d&rsquo;origine africaine dispers\u00e9es de par le monde. Elle a entra\u00een\u00e9 la mort de 114\u00a0000\u00a0personnes en 2015.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong><em>M\u00e9canisme de Transmission<\/em><\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">L\u2019h\u00e9moglobine est constitu\u00e9e de quatre cha\u00eenes assembl\u00e9es les unes aux autres. L\u2019h\u00e9moglobine A est la forme majoritaire chez l\u2019adulte. Elle est constitu\u00e9e de deux cha\u00eenes \u03b1 et de deux cha\u00eenes \u03b2. Dans le cas de la dr\u00e9panocytose, l\u2019anomalie des chaines \u03b2 induit une agglom\u00e9ration des 4 cha\u00eenes d\u2019h\u00e9moglobine entre elles dans les globules rouges (cette h\u00e9moglobine anormale est appel\u00e9e h\u00e9moglobine S, du mot anglais \u00ab sickle \u00bb qui signifie faucille). Les personnes saines ont des globules rouges en forme de disque biconcave. Dans le cas de la dr\u00e9panocytose, en r\u00e9ponse \u00e0 une quantit\u00e9 d\u2019oxyg\u00e8ne faible, l\u2019agglom\u00e9ration des cha\u00eenes d\u2019h\u00e9moglobine SS donne aux globules rouges une forme de faucille (ou d\u2019un croissant). Ces globules rouges sont appel\u00e9s falciformes ou dr\u00e9panocytes, et l\u2019on parle alors de falciformation.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><a href=\"https:\/\/lepotentiel.bj\/?attachment_id=3529\" rel=\"attachment wp-att-3529\"><img fetchpriority=\"high\" decoding=\"async\" class=\"alignnone wp-image-3529\" src=\"https:\/\/lepotentiel.bj\/wp-content\/uploads\/2020\/06\/Illustration1-300x93.png\" alt=\"\" width=\"452\" height=\"140\" \/><\/a><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Maladie g\u00e9n\u00e9tique, la transmission se fait des parents aux enfants. Nous comprenons de ce qui pr\u00e9c\u00e8de que l\u2019h\u00e9moglobine est sous plusieurs formes. La forme normale \u00e9tant l\u2019h\u00e9moglobine A, et les autres formes anormales les plus courantes sont l\u2019h\u00e9moglobine S et C. On retrouve aussi une forme f\u0153tale\u00a0chez les nouveau-n\u00e9s: l\u2019h\u00e9moglobine F chez le nouveau-n\u00e9, qui dispara\u00eet avec le temps. L\u2019h\u00e9moglobine E \u00e9tant rare. Une personne est dite dr\u00e9panocytaire si elle porte deux formes anormales de l\u2019h\u00e9moglobine (SS, SC). Toute personne portant la forme AA est dite\u00a0 homozygote saine (n\u2019a pas la maladie). Il existe aussi des porteurs sains (les h\u00e9t\u00e9rozygotes), il s\u2019agit de ceux qui portent une forme normale et une forme anormale (AS, AC). Chaque enfant h\u00e9rite une seule forme de chacun de ses parents pour constituer sa propre forme. Ainsi, un parent qui ne poss\u00e8de que les formes anormales (ou normales) uniquement ne peut que transmettre cette forme \u00e0 sa descendance. Pour les parents porteurs sains, ils ont la possibilit\u00e9 de transmettre la forme normale ou la forme anormale \u00e0 leur descendance, selon la forme qui domine chez lui. Faisons une illustration de cette transmission en prenant un couple h\u00e9t\u00e9rozygote, c\u2019est-\u00e0-dire porteurs sains. On constata qu\u2019\u00e0 chaque conception, l\u2019enfant a 25% de chance d\u2019\u00eatre sain, 25% de chance d\u2019\u00eatre malade et 50% de chance d\u2019\u00eatre porteur sain.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><a href=\"https:\/\/lepotentiel.bj\/?attachment_id=3530\" rel=\"attachment wp-att-3530\"><img decoding=\"async\" class=\"alignnone wp-image-3530\" src=\"https:\/\/lepotentiel.bj\/wp-content\/uploads\/2020\/06\/Illustration2-300x225.jpg\" alt=\"\" width=\"469\" height=\"352\" \/><\/a><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Si nous rempla\u00e7ons l\u2019un des parents h\u00e9t\u00e9rozygotes par un parent homozygote sain, les chances de l\u2019enfant \u00e0 na\u00eetre vont changer. Ainsi, l\u2019enfant aura 75% de chance de ne pas avoir la maladie et 25% de chance d\u2019\u00eatre malade. Cette d\u00e9monstration est capitale pour orienter le choix de son (ou sa) conjoint(e) pour limiter les risques de transmission de la maladie.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong><em>Comment pr\u00e9venir les crises ?<\/em><\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Pour \u00e9viter que les crises surviennent, il faut<\/p>\n<ul style=\"text-align: justify;\">\n<li>avoir une alimentation saine et \u00e9quilibr\u00e9e ;<\/li>\n<li>avoir une bonne hygi\u00e8ne dentaire : un brossage des dents apr\u00e8s chaque repas pour \u00e9viter les infections ;<\/li>\n<li>bien s\u2019hydrater : il est important de boire beaucoup d\u2019eau (3 litres par jour) pour rendre fluide le sang et faciliter sa circulation. Ceci limite le blocage des petits vaisseaux par les h\u00e9moglobines falciformes, source des douleurs dans la crise vaso-occlusive;<\/li>\n<li>bien oxyg\u00e9ner son corps\u00a0: il faut pr\u00e9f\u00e9rer rester dans les endroits bien a\u00e9r\u00e9s, spacieux et propres;<\/li>\n<li>\u00e9viter les efforts physiques importants;<\/li>\n<li>consulter r\u00e9guli\u00e8rement un m\u00e9decin sp\u00e9cialiste ;<\/li>\n<li>un soutien psychologique est recommand\u00e9 pour les adolescents et les adultes porteurs de la maladie.<\/li>\n<\/ul>\n<p style=\"text-align: justify;\"><em>Le choix de votre conjoint (e) d\u2019aujourd\u2019hui traduit la douleur que vos enfants ressentiront demain. Faites-vous d\u00e9pister, conna\u00eetre vos statuts et orientez vos choix.<\/em><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"<p>La dr\u00e9panocytose est une maladie g\u00e9n\u00e9tique h\u00e9r\u00e9ditaire qui a de graves cons\u00e9quences. 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